Küçük Damar İltihabı- Henoch-Schönlein Purpurası

çavuş

Aktif Üye
Henoch-Schönlein purpurası niye oluştuğu tam olarak bilinmeyen, başta cilt olmak üzere eklemler, mide-barsak sistemi, böbrekler ile daha seçkin olarak başka organların etkilendiği, küçük damarları tutan bir damar iltihabıdır.

Çocukluk çağında görülen kan pulcuklarında düşme olmadan görülen en sık küçük damar iltihabıdır. Genel olarak 5-15 yaş kümesinde görüldüğü için bir çocukluk çağı hastalığı olarak kıymetlendirilebilir.

Hastalığın 17 yaş altında yıllık görülme sıklığı 15/100.000 olduğu kestirim edilmektedir. Henoch-Schönlein tanısı için klinik teşhis kriterleri kullanılmaktadır. Bu kriterler; 1. kan pulcuklarında düşme olmaksızın görülen, ciltten hafifçeçe kabarık, dokunmakla hissedilebilen kanama eğiliminde olan cilt lezyonu, Birinci belirtilerin ortaya çıktığı anda hastanın yaşının 20’nin altında olması, Yemeklerle şiddetlenen yaygın karın ağrısı yahut kanlı ishal üzere barsak tutulumu bulgularının bulunması, Patogenezi tam olarak bilinmemekle bir arada immünoglobülin A dediğimiz antikorların epeyce kıymetli rol oynadığı düşünülmektedir. Artan imal yahut böbreklerden süzme sürecinin azalmasına bağlı olarak kanda immünoglobülin A seviyesi ekseriyetle artmıştır.

Tutulan organların küçük damarlarında immünoglobülin A içeren kompleks birikim ve inflamasyon görülmektedir. Hastaların 2/3’ünde geçirilmiş bir üst teneffüs yolu enfeksiyonu öyküsü olması ve hastalığın teneffüs yolu enfeksiyonlarının ağır olarak görüldüğü kış ve ilkbahar aylarında daha sık görülmesi; rastlantısal olabileceği üzere enfeksiyon hastalıkları ile ilgisi olduğunu da düşündürmektedir. Bu noktada üzerinde en çok durulan mikroorganizma streptokoklardır.

Bunun haricinde birfazlaca viral ve bakteriyel enfeksiyon daha sonrasında geliştiği de bilinmektedir. Klinik olarak Henoch-Schönlein purpurası olan çabucak tüm hastalarda kalça ve alt ekstremite cildinde kan pulcuklarında düşme olmaksızın cilt altı kanamalar görülür. Daha az sıklıkta bilhassa alt ekstremite eklemlerinde romatizma ve şişlik, mide barsak tutulumuna bağlı karın ağrısı, kakada kan görülmesi, böbrek tutulumuna bağlı idrarda kan görülmesi ve idrarda protein kaçağı görülebilir.

Çoğunlukla âlâ seyirli bir hastalık olan Henoch-Schönlein purpurası ender de olsa bilhassa böbrek tutulumu ya da mide barsak tutulumuna bağlı olarak vefata ya da kronik hastalıklara sebep olabilmektedir. Henoch-Schönlein purpurası’nın tedavisi temel olarak destekleyici özelliktedir. Yalnızca cilt ve eklem tutulumu olan hastaların birçoklarında yatak istirahati, hidrasyon ve ağrı kesicilerle hastalık bırakmaksızın düzelme görülürken mide-barsak, böbrek ve başka organ tutulumlarında kortizonlu tedaviler kullanılmaktadır.